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運動(dòng)神經(jīng)元

Motor Neuron

主要關(guān)聯(lián)疾?。杭∥s側索硬化癥、脊髓性肌萎縮癥

運動(dòng)神經(jīng)元

運動(dòng)神經(jīng)元（MN），也稱(chēng)為傳出神經(jīng)元，是負責將信號從中樞神經(jīng)系統傳送到肌肉以引起運動(dòng)的神經(jīng)細胞。正常運動(dòng)神經(jīng)元保障運動(dòng)、呼吸、吞咽等基本的生命功能。
運動(dòng)神經(jīng)元異?？蓪е录∥s側索硬化（漸凍癥，ALS）、脊髓性肌萎縮（SMA）、進(jìn)行性延髓麻痹等運動(dòng)神經(jīng)元疾病。
脊髓運動(dòng)神經(jīng)元常用泛神經(jīng)元標記物為T(mén)UJ和MAP2，常用亞型標記物為CHAT、HB9、ISL1和SMI32等。

ECT-運動(dòng)神經(jīng)元特征蛋白表達

GFP+ MN201表達運動(dòng)神經(jīng)元特征蛋白CHAT（比例尺=50 μm，下同）

GFP+ MN201表達運動(dòng)神經(jīng)元特征蛋白HB9

GFP+ MN201表達成熟神經(jīng)元特征蛋白MAP2

GFP+ MN201表達運動(dòng)神經(jīng)元特征轉錄因子ISL1

年齡特征

新生兒細胞MN101中核轉運受體蛋白RANBP17表達水平較高（比例尺=50 μm，下同）

老年細胞MN601中核轉運受體蛋白RANBP17表達水平明顯較低

新生兒細胞MN101中端粒保護性抗氧化酶PRDX1表達水平較高

老年細胞MN601中端粒保護性抗氧化酶PRDX1表達水平明顯較低

新生兒細胞MN101中異染色質(zhì)蛋白HP1γ表達水平較高

老年細胞MN601中異染色質(zhì)蛋白HP1γ表達水平明顯較低

新生兒細胞MN101中DNA損傷標志物γH2AX核內斑點(diǎn)陽(yáng)性細胞較少

老年細胞MN601中DNA損傷標志物γH2AX核內斑點(diǎn)陽(yáng)性細胞明顯較多

病理特征

MNALS001與肌肉細胞共培養不能有效形成NMJ

ECT-T7有效恢復MNALS01在共培養的肌肉細胞中形成NMJ的能力

MNALS01與肌肉細胞共培養不能有效形成NMJ

ECT-T7有效促進(jìn)MNALS01與共培養的肌肉細胞形成NMJ

化合物對運動(dòng)神經(jīng)元調控肌肉收縮的影響

與其它化合物Ken，T5及T23比較，ECT-T7顯著(zhù)地恢復了漸凍癥運動(dòng)神經(jīng)元調控肌肉收縮的活性（紅箭顯示了鄰近神經(jīng)細胞并節律性收縮中的肌肉，白箭頭示意GFP+ MNALS01）